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由Von Gierke首先描绘(1929年)。分两型:Ⅰa型系葡萄糖-6-磷酸酶活力缺乏;......粒体转移酶缺乏，不能将6-磷酸葡萄糖水解成葡萄粒。临床表现：起病早，肝肿大，乳酸性酸中毒，高脂血症，黄色瘤症。治疗为预防低血糖、感染、惊 ...
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