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本病为先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体 (δ-氨基酮戊酸、卟胆原)及/或卟啉产生过多,在体内...骨髓和循环红系细胞中的δ-氨基酮戊酸合成酶、δ-氨基酮戊酸脱水酶及尿卟啉原Ⅰ合成酶稍增加，尿卟啉原Ⅲ辅合成酶明显减少，使尿卟啉原Ⅰ及粪卟啉原Ⅰ生 ...
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