21羟化酶缺陷症

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21羟化酶缺陷占先天性肾上腺皮质增生症的90%以上。按其缺陷轻重程度可分为单纯男性化型...男性化伴失盐型占总数15~30%,主要由于21羟化酶严重缺陷所致,孕酮和17α羟孕酮的21羟化作用皆受障碍,醛固酮和皮质醇合成均减少。可能在出生后 ...

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