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临床表现有指甲萎缩、角化不全,甚或缺如;有多发性骨畸形,包括髌骨发育不良或缺如、桡骨...早期常见为蛋白尿及镜下血尿，并发肾病综合征者并不常见。病理改变为肾小球基膜增厚，电镜下在肾小球基膜增厚处可见亮区，亮区内为原纤维；免疫荧光检查可见沿 ...
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