鞘磷脂沉积病

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神经鞘磷脂是神经髓鞘和其他细胞膜的组成成分之一,在神经鞘磷脂酶的作用下水解为神经酰...藉周围血或骨髓涂片中发现泡沫细胞;白细胞,骨髓培养及肝、脾、肺、直肠等活检中鞘磷脂含量增高而鞘磷脂酶的活性降低或缺乏可作出诊断。测定羊水成纤维细胞培养 ...

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