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此组疾病以各种酰基鞘氨醇及其衍化物沉积于肝、脾、淋巴结、骨髓等全身网状组织细胞及全...酰基鞘氨醇的化学结构如下：N-酰基鞘氨醇（N=16～22，R=衍化物）此组疾病系属遗传性酶缺陷所致，大都由于神经鞘脂类不能分解而沉积于多种脏器，目前已 ...
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