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    神经元蜡样质脂褐质沉积病

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    是一组常见的儿童进行性神经系统变性病,多为常染色体隐性遗传。1826年Stengel对此首次描...病理变化在电镜下表现为大脑和小脑出现不同程度的神经元脱失和残存的神经元内出现大量脂质色素沉积物，在电镜下沉积物由颗粒装脂质色素、曲线体或指 ...

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