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线粒体是除成熟红细胞之外的有真核细胞都拥有的主要而独立的细胞器。其主要功能是通过氧...③呼吸链非蛋白成分缺乏（原发性泛癸利酮缺乏）。本组3例因未做有关基因缺陷检查和有关酶系活性检测，因此不能确诊。只能作为临床疑似诊断并指导治疗方向。五、 ...
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