体脂沉积

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神经节苷脂包括由含有4个己糖苷的高级复合物,到逐步降解含有两个己糖苷的较低级复合物,...GM2神经节苷脂沉积病由于缺乏氨基己糖酶,使GM2不能水解而在神经元中沉积。临床可分4型:①古典型黑矇性家族痴呆(Tay-Sachs病),多见于犹太 ...

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